Bronquiectasia (Enfermedad Pulmonar)

Desarrollo

La Bronquiectasia fue descrita por primera vez por Laenec, y desde entonces el término se ha utilizado para identificar las dilataciones bronquiales asociadas a inflamación crónica y recurrente que condiciona la destrucción bronquial.


Concepto

Se denomina Bronquiectasia al síndrome anatomo-clínico, caracterizado por dilataciones anormales y permanentes de las vías aéreas intrapulmonares que se acompaña frecuentemente por tos inflamatoria crónica y sobre todo hipersecreción bronquial. No obstante lo anteriormente apuntado, en ocasiones las Bronquiectasias son secas, es decir sin expectoración abundante, ni infección recurrente, identificándose solo por la hemoptisis o pasando inadvertida durante algún tiempo.


Etiopatogenia

Se han invocado dos factores fundamentales en la etiopatogenia de la Bronquiectasia: La inflamación y la obstrucción bronquial, lo que unido a factores del huesped, que predisponen al desarrollo de la misma, explican a la luz de los conocimientos actuales, la génesis de la enfermedad.
La infección bacteriana o viral es la causa de la inflamación de la pared bronquial y de la destrucción de sus componentes estructurales. Una gran variedad de gérmenes pueden causar Bronquiectasias. Antiguamente, antes del advenimiento de los antibióticos y las vacunas; el Sarampión, la Tos Ferina, la Varicela y la Tuberculosis solían ser las principales infecciones desencadenantes de Bronquiectasia. En la actualidad las infecciones broncopulmonares por Staphylococus Aureus, Klebsillas, Haemophilus Influenzae, Micobacterium Tuberculosis, Adenovirus y Virus de la Influenza, parecen desempeñar el papel infeccioso preponderante en los individuos susceptibles con dificultad en el drenaje o en la resolución del proceso por diferentes causas.
Estos gérmenes producen proteasas y otras toxinas que destruyen el epitelio respiratorio, la actividad mucociliar por tanto estará limitada o será nula y la respuesta inflamatoria del huésped produce más daño epitelial como consecuencia de los mediadores liberados por los neutrofilos. La destrucción del tejido muscular y elástico de las paredes bronquiales condiciona la dilatación. Como la protección contra la infección se encuentra comprometida, los bronquios dilatados son susceptibles a nuevas colonizaciones, de ahí la recurrencia de las infecciones y el progreso de la inflamación
La obstrucción bronquial está presente siempre, ya sea por la propia inflamación, o por otros procesos orgánicos que la determinan. Esta obstrucción facilita la retención de las secreciones y por tanto la infección bronquial, dicho de otra forma, interfiere con la limpieza bronquial al frenar el drenaje de las secreciones. Las obstrucciones suelen ser localizadas y el estasis pudiera ser también consecuencia de un aumento de la presión intralveolar en la región afectada.
El Cáncer de Pulmón, causa frecuente de obstrucción bronquial es una causa infrecuente de Bronquiectasia, por la evolución natural de la enfermedad ya que el individuo se opera o la enfermedad progresa antes de constituirse la Bronquiectasia, los tumores de crecimiento lento como el Carcinoide, si la producen.
Tanto la infección como la obstrucción bronquial, se exacerban y producen la enfermedad en individuos susceptibles ya sean por inmunodeficiencias , disfunción ciliar u otros defectos congénitos o hereditarios. En este grupo merece especial atención la Fibrosis Quística, por ser la que con más frecuencia produce la enfermedad en niños y adolescentes. Las alteraciones de la motilidad ciliar son causas de Bronquiectasias y se han asociado con esterilidad en los hombres con pobre motilidad espermática e infertilidad en la mujer, el Síndrome se transmite con carácter autosómico recesivo.
En el Síndrome de Kartagener además de la Bronquiectasia por inmovilidad ciliar, los enfermos presentan Sinusitis y Situs Inversus. Se preconiza que la motilidad ciliar es necesaria para una adecuada rotación de la Víscera durante la embriogénesis. Por último se reportan causas de Bronquiectasia por exposición a tóxicos que desencadenan una respuesta bronquial severa, este mecanismo alérgico es el que explica la producción de la enfermedad en los pacientes con Aspergiliosis y en enfermos con aspiraciones recidivantes del contenido gástrico.
En resumen debe considerase la combinación de la infección- inflamación, con la obstrucción bronquial en pacientes con condiciones congénitas y hereditarias facilitadoras. La obstrucción bronquial mantenida y las infecciones respiratorias prolongadas pueden por si solas determinar la enfermedad, aunque en muchas ocasiones es imposible determinar con precisión las causas.

La tabla que a continuación presentamos, resume las causas de la Bronquiectasia.

Factores o Condiciones Facilitadoras de las Bronquiectasias

I.- Factores Congénitos o Hereditarios.
Fibrosis Quística.
Síndrome de los Cilios inmóviles.
Discinesia Ciliar.
Síndrome de Kartagener.
Deficiencia de Inmunoglobulinas.
Agammaglobulinemia.
Deficiencia de Antitripsina.
Broncomalasia.
Secuestro Pulmonar.

II.- Factores Adquiridos.
Infecciones Broncopulmonares.
Sarampión.
Tos ferina.
Varicela.
Staphylococus Aureus.
Klebsiella
Haemophilus Influenzae. Mycobacterium Tuberculae.
Pseudomonas.
Virus de la Influenza.
Obstrucciones Bronquiales.
Aspiración de cuerpo extraño.
Neoplasias.
Adenopatias hiliares en el curso de Tuberculosis o Sarcoidosis.
EPOC.
Quistes pulmonares.
Inmunodeficiencias adquiridas.
Déficit de Inmunoglobulinas.
Enfermedades Granulomatosas.
Factores Alérgicos.
Inhalación de irritantes.
Aspergiliosis Pulmonar.
Neumonías recurrentes por aspiración.

Anatomía Patológica y Clasificación

La dilatación bronquial interesa de forma predominante a los bronquios medianos, aunque puede extenderse a regiones más periféricas. La enfermedad se localiza con frecuencia en los lóbulos inferiores y más en el izquierdo que en el derecho por deficiencias anatómicas que dificultan el drenaje. Por su extensión la Bronquiectasia puede ser localizada cuando está limitada a segmentos o un lóbulo del pulmón o difusa cuando afectan varios lóbulos de uno o ambos pulmones, o todo un pulmón (pulmón en panal de abejas). Las Bronquiectasias son bilaterales en un 30 % de los casos. Por la forma de la dilatación pueden ser cilíndricas, fusiformes o quísticas. Esta clasificación carece a diferencia de la anterior de importancia terapéutica y pronostica. En las cilíndricas los bronquios son relativamente rectos, en las saculares tienen terminaciones bulbares y en las quísticas los bronquios se abultan formando candados llenos de pus. Las cilíndricas son las más frecuentes, sobre todo cuando la enfermedad es difusa. Independientemente de la forma desde el punto de vista anatómico la superficie de la mucosa bronquial está tumefacta, inflamada a menudo ulcerada y a veces necrótica, con destrucción de las fibras musculares y elásticas, además de estar llenas de secreciones purulentas. Histológicamente en las paredes de los bronquios aparecen infiltrados de leucocitos, nódulos linfoides y son manifiestas las glándulas productoras de moco. En el parenquima pulmonar adyacente pueden apreciarse fenómenos de atelectasia e infección.


Cuadro Clínico

Las manifestaciones clínicas de las Bronquiectasias están condicionadas por la infección crónica y la hipersecreción de moco en los bronquios dilatados. Las Bronquiectasias suelen producir sus manifestaciones en la infancia y en la adolescencia, pero por lo general a los primeros síntomas se le da poca importancia, se les confunde y son considerados como episodios catarrales o de bronquitis a repetición. Las lesiones de los lóbulos superiores pueden mantenerse asintomáticas porque a ese nivel se produce poco estasis e infección de las secreciones estas consideraciones y el uso difundido de los antibióticos ante cualquier proceso respiratorio, aveces banales , pude explicar que con alguna frecuencia asistamos en nuestra práctica médica, a un tosedor o expectorador de varios años considerado como un bronquitico. En general las manifestaciones clínicas pueden resumirse en manifestaciones respiratorias evidentes y manifestaciones generales. Manifestaciones Respiratorias: La expectoración es el síntoma predominante en los pacientes con bronquiectasia, es abundante, alcanza en ocasiones volúmenes superiores a los 300 mls diarios, puede ser verdosa o francamente purulenta, en ocasiones fétida, desagradable al gusto y ocasionar mal aliento, clásicamente se ha reconocido el olor a yeso húmedo, suele incrementarse con los cambios de posición y en ocasiones sedimenta en tres capas, una superior espumosa, una media líquida y una inferior francamente purulenta, esto es cada vez menos frecuente, tal vez porque los casos son menos ôvírgenesö. La tos está presente en más del 90% de los enfermos, es de tipo inflamatoria y crónica, frecuentemente matinal y puede llegar a ser paroxística. La hemoptisis es variable en su cuantía, es recidivante y está presente en la mitad de los casos. En la Bronquiectasia de los lóbulos superiores y a veces en la de los lóbulos inferiores, la hemoptisis suele ser el primer y único síntoma, es la denominada bronquiectasia seca de Benzacon, la cual puede simular una tuberculosis por la frecuencia de la hemoptisis. La disnea está presente en el 50% de los casos y se debe a hiperreactividad y/o obstrucción bronquial. Las infecciones recurrentes agudas ya sean bronquiales o pulmonares son frecuentes en la evolución de estos enfermos y determinan fiebre generalmente moderada, además de exacerbar y agravar la sintomatología ya descrita. Síntomas Generales: Son más bien escasos aunque no es raro encontrar astenia, febricola anorexia, perdida de peso, dedos en palillos de tambor. La fiebre puede faltar del todo, las latas temperaturas suelen estar asociadas a procesos neumónicos. Estos síntomas generales provocados por la infección crónica, incluyen fatiga y en los niños retraso en el crecimiento. La exploración física aporta pocos datos, independientemente de la extensión de los daños bronquiales y del grado de obstrucción, no existe un cuadro semiológico propio de la bronquiectasia. Pero como esta se localiza con mayor frecuencia en los lóbulos inferiores es ahí donde deben buscarse con preferencia los signos físicos, los que se limitan a estertores húmedos inspiratorios, a los que la tos no hace desaparecer, a veces se acompañan de disminución de la vibraciones vocales y de matidez en la zona afectada. Puede encontrarse sibilancias que traduzca la obstrucción bronquial, auque sea menos frecuente que los crepitantes. El hipocratismo digital aunque se observa menos puede hallarse y la cianosis se aprecia en casos muy avanzados.


Exámenes Complementarios

Rx de Tórax: Puede ser normal, sobre todo en las fases iniciales de la enfermedad, otras veces lo único que se aprecia son lesiones lineales inespecíficas en la base pulmonar u otro sitio, en estos casos la comparación con radiografías anteriores del enfermo y la persistencia de las lesiones en el mismo sitio es muy sugestiva de Bronquiectasia. muchas veces dan lugar a aspectos radiológicos diversos, dentro de ese polimorfismo, las imágenes pueden agruparse en varios tipos: Acentuación de las sombras lineales: Hay un engrosamiento de las ramificaciones gruesas en la transparencia del parenquima, que no es exclusivo de la Bronquiectasia. Imágenes tubulares: A nivel de las imágenes lineales pueden apreciarse imágenes tubulares que se presentan en forma de dos líneas opacas, paralelas separadas por un espacio claro (Vías de tren o Líneas en rieles).
Imágenes Anulares: Se presentan con frecuencia como espacios claros únicos o múltiples con contornos policiclicos, que tienen un aspecto semejante a un panal de avispas. Se corresponde con las Bronquiectasias Quísticas. Pequeñas imágenes algodonosas: Se ven generalmente en las regiones pulmonares que bordean la silueta cardíaca y aparecen como un conjunto de pequeñas manchas, algunas irregulares y otras nodulares, en parte aglomeradas. Imágenes de opacificación: Son alteraciones pulmonares que a menudo acompañan a las Bronquiectasias cuando a estas se añaden procesos parenquimatosos y que aparecen en las radiografías en formas de opacidades más o menos extensas, así pueden verse los aspectos propios de las fibrosis, condensaciones pulmonares inflamatorias, paquipleurítis, atelectasias, etc.
Por último, se puede apreciar signos de hiperinsuflación pulmonar compensadora en las regiones pulmonares no afectadas.


Broncoscopía

Hasta hace algunos años, era el estudio más importante para el diagnóstico. En la actualidad apenas se practica por ser un estudio demasiado invasivo que puede producir reacciones adversas, por otra parte no deben realizarse en pacientes con enfermedad activa. Solo se realizará cuando es necesario tomar una decisión terapéutica de tipo quirúrgica en pacientes con bronquiectasia localizada.


Tomografía Computarizada

En la actualidad sustituye a la Broncografía para el diagnóstico.


Broncoscopía

Habitualmente no la practicamos para el diagnóstico de esta afección. Puede resultar útil en los casos dudosos, pues permite tomar muestras de la mucosa bronquial, además de identificar obstrucciones bronquiales, el origen de la hemoptisis y eliminar secreciones.


Rx de los senos paranasales

Debe realizarse para identificar sinusitis asociada.


Prueba Funcional Respiratoria

La función pulmonar no se altera cuando la enfermedad es localizada, pero cuando es difusa puede traducir obstrucción respiratoria con caída de la capacidad vital. En casos avanzados existen alteraciones obstructivas y restrictivas.


Examen del Esputo

Deebe realizarse esputo bacteriológico con antibiograma para imponer tratamiento adecuado y esputos BAAR para descartar Tuberculosis asociada o como causa.


Hemograma

Puede haber leucocitosis que denuncie el proceso infeccioso sobreañadido. Si la infección se mantiene y prolonga es posible encontrar anemia normocitica normocrómica ligera. Los enfermos con graves repercuciones respiratorias, pueden presentar policitemia secundaria a la hipoxemia.
Eritrosedimentacion: Con frecuencia está acelerada.
Gasometría: Solo en los casos más avanzados hay hipoxemia con o sin hipercapnia

Otras Pruebas: En ocasiones es necesario realizar otras investigaciones para tratar de definir la etiología de la Bronquiectasia. Electrolitos en sudor, cuando se sospeche Fibrosis Quística muy importante en niños y adolescentes. Biopsia Bronquial o nasal, para detectar Discinesia Ciliar. Determinación de Inmunoglobulinas Séricas y sus subtipos cuando se sospeche inmunodeficiencias.


Diagnóstico

Los estudios deben dirigirse en primer lugar a confirmar el diagnóstico de sospecha. Luego, siempre que sea posible a determinar la causa y por último a la repercusión funcional de la Enfermedad. El diagnóstico positivo se hará ante todo paciente que se queje de tos crónica, productiva, con o sin hemoptisis y que halla tenido episodios recidivantes de neumonía con radiografías de Tórax sugestivas de Bronquiectasia y una TAC confirmadora. Insistimos en que ya no se utiliza la Broncografía para el diagnóstico.
El diagnóstico diferencial deberá establecerse con enfermedades respiratorias que cursan con tos, expectoración y hemoptisis: Tuberculosis Pulmonar, Neoplasias de Pulmón, Abscesos Pulmonares, Bronquitis Crónica y Bronconeumonias. Para determinar las causas se agotaran las pruebas a nuestro alcance descritas anteriormente en exámenes complementarios. Para conocer la repercusión funcional, hay que determinar la extensión de la Enfermedad (además de Rx de Tórax simple y TAC ) hay que auxiliarse de la PFR y la gasometría.


Evolución y Pronóstico

El curso de la Bronquiectasia es muy variable, al extremo que puede haber dilataciones bronquiales asintomáticas durante años que bruscamente provoque síntomas persistentes. En la actualidad, el pronóstico se ha modificado sustancialmente con el empleo de los antimicrobianos, con un buen control de la infección, la supervivencia puede ser normal, pero cuando persiste una supuración muy profusa, el pronostico es malo, se ha calculado que una tercera parte de estos casos fallecerá en un plazo de 10 años.


Complicaciones

Pueden ocurrir hemoptisis copiosas y alarmantes, por fortuna son infrecuentes. Son más frecuentes la Sinusitis la Neumonía y el Absceso del Pulmón como complicaciones. También pueden ocurrir Empiemas y Abscesos cerebrales. En las Bronquiectasias de larga evolución y con destrucción de extensas zonas pulmonares puede presentarse Cor Pulmonale Crónico. La supuración crónica puede originar una degeneración amiloidea (Riñón, Higado, Intestinos), anemia y caquexia.


Tratamiento

Como la dilatación bronquial que caracteriza la Bronquiectasia, es irreversible, el tratamiento médico debe ir encaminado a evitar las mismas y a controlar adecuadamente la enfermedad. Las medidas profilácticas incluyen: Diagnóstico precoz y tratamiento adecuado de las enfermedades broncopulmonares que intervienen en la patogenia de la Bronquiectasia: Neumonías, Absceso del Pulmón, Tuberculosis, cuerpos extraños, etc. Evitar los irritantes como el tabaco, polvos y vapores químicos.


Tratamiento de la enfermedad

Dos medidas son prácticamente decisivas en el tratamiento de la enfermedad ya instalada. La fisioterapia respiratoria y los antibióticos, aunque están contempladas otras más: Reposo en los casos graves. Fisioterapia respiratoria, que estimule la realización de ejercicios respiratorios y el drenaje de las secreciones, mediante: Tos provocada en la espiración. Drenaje postural. La posición que debe adoptar el paciente depende de la localización de la lesión, podemos auxiliarnos para ello de los técnicos fisioterapéutas. El propósito de esta medida es movilizar las secreciones con la ayuda de la gravedad y dirigirlas hacia el hilio. Expectorantes y mucolíticos de diversos tipos, ej. Yoduro de Potasio, Acetilcisteina, etc. Oxigenoterapia si existe hipoxia. Hidratación oral o parenteral en los casos que lo requieran. Antibióticos: En la actualidad solo se utilizan en las crisis de exacerbación de los síntomas. La elección puede estar condicionada al cultivo del esputo. Empíricamente debe comenzarse con Amoxicillin o una Cefalosporina. En pacientes alérgicos a la Penicilina puede optarse por Sulfaprín o Tetraciclina. A veces se requiere hasta tres semanas de tratamiento par aun control adecuado de la enfermedad. En casos muy evolucionados y sometidos a frecuentes tratamientos la microbiología del esputo, es razón de fuerza para modificar el antibiótico escogido, así como en aquellos en los que no se controle la fiebre y persistan los signos de infección. Podrá optarse entonces por Cloxacilina, Ciprofluoxacino o una Cefalosporina de tercera generación.
Los broncodilatadors están indicados para tratar la reactividad bronquial preferentemente a través de areosoles (Salbutamol o Terbutalina).


Tratamiento Quirúrgico

Solamente cuando las Bronquiectasias sean localizadas y sean por demás de difícil control con hemoptisis y neumonías recurrentes está indicado el tratamiento quirúrgico. Hoy en día se abre la esperanza para los pacientes con Bronquiectasias difusas y graves con el transplante pulmonar.




Una radiografía negativa no excluye la bronquiectasia. El diagnóstico actualmente se realiza por Tomografía Axial Computadorizada o Broncografía. Podemos apreciar acentuación de la trama sobre todo hacia en regiones hiliobasales. Imágenes lineales y tubulares, expresión de engrosamiento de los cordones vasculares y bronquiales, pueden definirse líneas paralelas gruesas, en relación con las paredes de un bronquio con dilatación cilíndrica o imágenes areolares y también moteado inflamatorio asociado que en los casos graves llega a la consolidación y pueden acompañarse de toma pleural.




48 años. APP: fumadora inveterada, asmática grado III, bronquiectasia. MC: fiebre 39oC, tos húmeda, expectoración blanquecina. EF: crepitantes en ambos campos, predominantes en bases. RX: Extensas lesiones inflamatorias en ambos campos asociadas a imágenes sugestivas de bronquiectasia. Aumento del diámetro vertical del tórax, descenso del diafragma. Convexidad del arco medio.





RX evolutiva . Escasa mejoría. Se realiza ecocardiograma apreciándose aumento del diámetro de la arteria pulmonar y del VD con desplazamiento del SIV hacia la izquierda. Bronquiectasias infectadas.




Fem. 29 años. APP: asma bronquial. MC: dolor torácico. Fiebre alta .Tos. Expectoración amarillenta. EF: MV normal. Roncos en ambos campos. Numerosas y extensas bronquiectasias en ambas regiones perihiliares y bases con componente inflamatorio asociado. Arco medio prominente.




52 años. APP: TB hace 15 años. Asmática, fumadora inveterada. Extensas dilataciones bronquiales en regiones perihiliares y bases. Engrosamiento de las paredes bronquiales. Consolidación inflamatoria en base derecha. Signos de enfisema pulmonar.






Femenina. 69 años. APP: Neumópata crónica. MC: hemoptisis y disnea. Se auscultan crepitantes en ambos campos pulmonares. Fibroenfisema pulmonar con extensas y numerosas dilataciones bronquiales. Componente inflamatorio asociado y derrame pleural bilateral.





RX evolutiva a la semana. Han empeorado las lesiones. Fallece a las 48 horas






Masculino. 62 años. Fumador inveterado. MC: trauma torácico izquierdo. Extensas lesiones fibroareolares en ambos campos pulmonares. Trama reticulonodulillar. Imágenes sugestivas de dilataciones bronquiales. No se descarta componente inflamatorio asociado en bases.

Fuente